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In questo articolo vedremo, passo dopo passo, come gestire il follow-up dei pazienti dopo un'esperienza di…
La dentinogenesi imperfetta è un difetto ereditario della dentina che può conferire ai denti un colore grigio-bluastro o giallo-marrone e causarne un’usura più rapida del normale. Poiché lo strato di dentina è fragile, lo smalto può scheggiarsi e i denti possono fratturarsi. Il dentista può confermare la diagnosi tramite una visita e delle radiografie, per poi pianificare interventi di restauro protettivo volti a preservare la funzionalità masticatoria e l’aspetto estetico.
Che cos’è la dentinogenesi imperfetta?

La dentinogenesi imperfetta è una malattia genetica caratterizzata da una formazione anomala della dentina (lo strato sottostante lo smalto). Di conseguenza, i denti possono apparire più scuri, più traslucidi o “opalescenti” e consumarsi o fratturarsi più facilmente del previsto.
Può interessare i denti da latte, i denti permanenti o entrambi. Poiché la dentina sostiene lo smalto, anche una piccola scheggiatura dello smalto può esporre la dentina, più fragile, e accelerarne il deterioramento.
Segni e sintomi
I sintomi possono variare a seconda dell’età e della gravità. Molte persone notano fin dall’inizio cambiamenti di colore o un’usura rapida, spesso nei denti anteriori.
Alterazioni del colore dei denti (tonalità giallo-marroni, ambrate o blu-grigie)
Un aspetto opaco o opalescente con una lucentezza naturale ridotta
Scheggiatura dello smalto o distacco dello smalto dalla dentina sottostante
Rapida usura dei denti (attrito) e maggiore rischio di fratture
Denti che appaiono arrotondati o «gonfi», con radici corte o strette nelle radiografie
Sensibilità al caldo o al freddo in caso di esposizione della dentina
In alcuni casi, aumento del rischio di carie a causa dell’indebolimento della struttura dentale
I bambini e gli adolescenti possono sentirsi a disagio per l’aspetto dei propri denti. Un’assistenza tempestiva e di sostegno spesso contribuisce a preservare sia la fiducia in se stessi che la funzionalità dei denti.
Cause e fattori genetici
La dentinogenesi imperfetta viene trasmessa più spesso con modalità autosomica dominante, pertanto un genitore affe
In alcuni casi, la dentinogenesi imperfetta si manifesta nell’ambito dell’osteogenesi imperfetta (una malattia del tessuto connettivo). In questi casi, i reperti odontoiatrici possono essere ricondotti a varianti genetiche del collagene (come COL1A1 o COL1A2) che incidono anche sulla resistenza ossea.
Tipi di dentinogenesi imperfetta

I medici descrivono comunemente la dentinogenesi imperfetta distinguendo tre tipi. Questi tipi aiutano a chiarire se la patologia è correlata all’osteogenesi imperfetta e quali sono le caratteristiche riscontrabili nelle radiografie dentali.
Tipo I (associato all’osteogenesi imperfetta)
Il tipo I si manifesta in concomitanza con l’osteogenesi imperfetta. I denti possono presentare alterazioni del colore ed essere soggetti a usura, e i pazienti possono inoltre manifestare sintomi quali fratture frequenti o sclere di colore bluastro. La gestione odontoiatrica richiede solitamente un coordinamento tra il team odontoiatrico e quello medico.
Tipo II (non sindromico)
Il tipo II è la forma più comune e colpisce i denti in assenza di osteogenesi imperfetta. Sia i denti da latte che quelli permanenti possono presentare scolorimento, scheggiature dello smalto e usura accelerata. Le radiografie mostrano spesso corone bombate, restringimento cervicale e spazi pulpare ridotti o obliterati.
Tipo III (tipo Brandywine)
Il tipo III è raro ed è stato descritto per la prima volta nella popolazione di Brandywine, negli Stati Uniti. I denti possono presentare un’usura grave e fratture già in giovane età. Le radiografie possono mostrare camere pulpare insolitamente ampie e dentina sottile, un aspetto talvolta descritto come “dente a guscio”.
Come viene diagnosticata
La diagnosi viene solitamente formulata dal dentista sulla base di un esame clinico e di esami di imaging dentale. L’anamnesi familiare è utile, poiché alterazioni dentali simili tra generazioni diverse possono indicare una patologia ereditaria della dentina.
Esame clinico per individuare alterazioni del colore, perdita di smalto, usura rapida e fratture
Radiografie dentali per valutare la forma della corona, la morfologia radicolare, lo spessore della dentina e le dimensioni della camera pulpare
Esame dell’anamnesi alla ricerca di segni di osteogenesi imperfetta o di altre malattie del tessuto connettivo
Test genetici in casi selezionati, in particolare quando la diagnosi non è chiara o si sospetta la presenza di una sindrome
Opzioni terapeutiche

Non è possibile modificare la causa genetica, ma il trattamento può proteggere i denti e migliorarne la funzionalità e l’aspetto. Il piano terapeutico dipende dall’età, dalla gravità del problema e dall’entità della perdita di struttura dentale già subita.
Prevenzione e protezione
Controlli odontoiatrici regolari, con particolare attenzione alla prevenzione precoce dell’usura e delle fratture
Fluoro e cure domiciliari personalizzate per ridurre il rischio di carie
Rivestimenti protettivi o sigillanti, se necessario
Bite notturni per chi digrigna i denti
Cure riabilitative
Otturazioni del colore dei denti o incollaggio per piccole scheggiature e imperfezioni
Corone a copertura totale (comprese quelle in ceramica o zirconia) per proteggere i denti che presentano un’usura significativa
Nei bambini, è possibile ricorrere a restauri a copertura totale per preservare i denti da latte e mantenere l’altezza dell’occlusione
Ortodonzia
Se necessario, è possibile ricorrere all’uso di apparecchi ortodontici o allineatori, ma la pianificazione deve tenere conto della fragilità dello smalto e della dentina. L’ortodontista potrebbe collaborare con un dentista restauratore per proteggere i denti durante tutto il trattamento.
Protesi e impianti
In caso di perdita estesa dei denti, le protesi fisse o rimovibili possono ripristinare la funzionalità masticatoria e l’aspetto estetico. Gli impianti dentali possono rappresentare una valida opzione per gli adulti una volta completata la crescita mascellare e stabilizzata la salute orale generale.
Assistenza e supporto
La manutenzione a lungo termine è importante perché i denti possono continuare a consumarsi nel tempo. Molti pazienti traggono beneficio da controlli periodici, pulizie preventive e riparazioni tempestive delle scheggiature, prima che queste si trasformino in fratture più estese.
Domande frequenti
Il tipo 1 si manifesta in presenza di osteogenesi imperfetta; il tipo 2 si manifesta in assenza di patologie ossee sistemiche.
Circa 1 persona su 6.000–8.000 soffre di dentinogenesi imperfetta.
L’amelogenesi imperfetta colpisce lo smalto; la dentinogenesi imperfetta colpisce la dentina, causando denti opalescenti e fragili.
La dentinogenesi imperfetta provoca la formazione di corone a forma di tulipano a causa della costrizione cervicale in corrispondenza della giunzione smalto-cemento.
Non esiste cultura al mondo che trascuri l’igiene orale; molte persone si puliscono i denti usando bastoncini da masticare o collutori.