Dentinogenesis Imperfecta | LYGOS DENTAL

Dentinogenesis Imperfecta

Dentinogenesis imperfecta е наследствен дефект на дентина, който може да направи зъбите да изглеждат синьо-сиви или жълто-кафяви и да се износват по-бързо от нормалното. Тъй като слой дентин е слаб, емайлът може да се напука и зъбите да се счупят. Зъболекарят може да потвърди диагнозата с преглед и рентгенови лъчи, след което да планира защитни възстановявания, за да запази дъвченето и външния вид.

Какво е Dentinogenesis Imperfecta?

Dentinogenesis imperfecta е генетично заболяване, при което дентинът (слоят под емайла) се образува необичайно. В резултат на това зъбите може да изглеждат по-тъмни, да изглеждат по-прозрачни или „опалесцентни“ и да се износват или да се счупят по-лесно от очакваното.

Може да засегне първичните зъби, постоянните зъби или и двете. Тъй като дентинът поддържа емайла, дори тънък чип в емайла може да разкрие по-слабия дентин и да ускори разграждането.

Признаци и симптоми

Симптомите могат да варират според възрастта и тежестта. Много хора забелязват промени в цвета или бързо износване рано, често в предните зъби.

• Обезцветяване на зъбите (жълто-кафяви, кехлибарени или синьо-сиви тонове)
• Мътен или опалесциращ вид с намален естествен блясък
• Отчупване или отлепване на емайла от подлежащия дентин
• Бързо износване (триене) на зъбите и по-висок риск от фрактури
• Зъби, които изглеждат заоблени или „луковици“, с къси или тесни корени на рентгенови лъчи
• Чувствителност към горещо или студено, ако дентинът се оголи
• В някои случаи повишен риск от кариес поради отслабена зъбна структура

Децата и тийнейджърите може да се чувстват неудобни за външния вид на зъбите си. Поддържащите ранни грижи често помагат за защита както на увереността, така и на функцията.

Причини и генетика

Dentinogenesis imperfecta най-често се унаследява по автозомно доминантен модел, така че родител със заболяването може да го предаде на дете. В много несиндромни случаи причината е патогенен вариант на DSPP гена, който играе ключова роля в образуването на дентин.

Някои хора имат дентиногенезис имперфекта като част от остеогенезис имперфекта (нарушение на съединителната тъкан). В тези случаи зъбните находки могат да бъдат свързани с варианти на ген на колаген (като COL1A1 или COL1A2), които също влияят върху здравината на костите.

Видове Dentinogenesis Imperfecta

Клиницистите обикновено описват dentinogenesis imperfecta, използвайки три типа. Типовете помагат да се обясни дали състоянието е свързано с остеогенезис имперфекта и какво се вижда на рентгеновите снимки на зъбите.

Тип I (свързан с имперфектна остеогенеза)

Тип I се среща заедно с имперфектната остеогенеза. Зъбите могат да бъдат обезцветени и склонни към износване, а пациентите могат също да имат признаци като чести фрактури или синьо оцветени склери. Стоматологичното управление обикновено изисква координация между зъболекарски и медицински екипи.

Тип II (несиндромен)

Тип II е най-честата форма и засяга зъбите без остеогенеза имперфекта. Както първичните, така и постоянните зъби могат да покажат обезцветяване, начупване на емайла и ускорено износване. Рентгеновите лъчи често показват луковични коронки, цервикална констрикция и намалени или заличени пулпни пространства.

Тип III (Brandywine Type)

Тип III е рядък и е описан за първи път в популацията на Brandywine в Съединените щати. Зъбите могат да имат сериозно износване и счупване в началото на живота. Рентгенографиите могат да покажат необичайно големи пулпни камери и тънък дентин, понякога описвани като външен вид на „черупков зъб“.

Как се диагностицира

Диагнозата обикновено се поставя от зъболекар въз основа на клиничен преглед и изображения на зъбите. Фамилната анамнеза е полезна, тъй като подобни промени на зъбите през поколенията могат да сочат към наследствено нарушение на дентина.

• Клиничен преглед за обезцветяване, загуба на емайл, бързо износване и счупвания
• Дентални рентгенови лъчи за оценка на формата на короната, формата на корена, дебелината на дентина и размера на пулпната камера
• Преглед на медицинската история за признаци на остеогенеза имперфекта или други нарушения на съединителната тъкан
• Генетично изследване в избрани случаи, особено когато диагнозата е неясна или има съмнение за синдром

Опции за лечение

Няма начин да се промени генетичната причина, но лечението може да защити зъбите и да подобри функцията и външния вид. Планът зависи от възрастта, тежестта и колко зъбна структура вече е загубена.

Превенция и защита

• Редовни стоматологични прегледи с фокус върху ранното износване и предотвратяване на фрактури
• Флуорид и персонализирани домашни грижи за намаляване на риска от гниене
• Защитни покрития или уплътнители, когато е подходящо
• Нощни предпазители за хора, които скърцат със зъби

Възстановяваща грижа

• Пломби с цвета на зъбите или бондинг за малки стружки и дефекти
• Коронки с пълно покритие (включително опции от керамика или цирконий) за защита на зъбите със значително износване
• При деца могат да се използват възстановявания с пълно покритие за запазване на първичните зъби и поддържане на височината на захапката

Ортодонтия

Когато е необходимо, могат да се използват брекети или алайнери, но при планирането трябва да се вземат предвид крехките емайл и дентин. Вашият ортодонт може да се координира с възстановителен зъболекар, за да защити зъбите по време на лечението.

Протезиране и имплантиране

Когато загубата на зъби е обширна, фиксираните или подвижните протези могат да възстановят дъвченето и външния вид. Зъбните импланти могат да бъдат опция за възрастни, след като растежът на челюстта приключи и цялостното орално здраве е стабилно.

Последващи действия и поддръжка

Дългосрочната поддръжка е от значение, защото зъбите могат да продължат да се износват с течение на времето. Много пациенти се възползват от планирано наблюдение, превантивни почиствания и навременен ремонт на чипове, преди те да станат по-големи фрактури.

Често задавани въпроси